Le lupus érythémateux néonatal (LEN) est une maladie auto-immune rare due au passage transplacentaire d’auto-anticorps maternels. Nous rapportons une série hospitalière de LEN.

Étude rétrospective de tous les cas de LEN diagnostiqués dans notre service entre 2006 et 2021. Nous avons recueilli le sexe, l’âge, l’aspect clinique et évolutif.

Durant les 16 ans d’étude, nous avons colligé 10 cas dont 4 filles et 6 garçons (sex-ratio=1,5). Tous les nouveaux-nés étaient issus d’une grossesse normalement déroulée avec un accouchement à terme. Les lésions étaient périorbitaires dans 60 % des cas mais les lésions les plus fréquentes étaient les plaques annulaires suivies par les lésions cocardiformes. L’atteinte cutanée était congénitale dans 5 cas, apparue après un mois dans 3 cas et après 2mois dans 2 cas. L’atteinte du visage était constante avec une atteinte généralisée dans 80 % des cas. Les mères étaient lupiques connues mais totalement asymptomatiques au cours de la grossesse dans 40 % des cas, alors que dans les autres cas, aucune histoire de lupus ou d’autres connectivites n’a été rapportée. Les AAN étaient positifs chez tous les nouveaux-nés et leurs mères, de type anti-SSA et/ou anti-SSB. Aucune atteinte cardiaque, hématologique, hépatique ou neurologique n’a été retrouvée. Tous les patients étaient traités par des dermocorticoïdes de classe modérée. Après 6mois, une rémission complète était notée.

Le lupus érythémateux néonatal est un syndrome rare secondaire à la transmission transplacentaire d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. Son incidence est légèrement plus élevée chez les filles et chez les nouveaux-nés prématurés. Cependant, dans notre série, il y’a une prédominance masculine et tous les nouveaux-nés étaient issus d’une grossesse à terme. La maladie affecte surtout la peau et le cœur, mais des atteintes hématologiques, hépato-biliaire et neurologiques peuvent également être observées. L’atteinte cutanée peut être présente à la naissance ou apparaître quelques semaines plus tard. Elle se manifeste par des macules ou des papules érythémateuses annulaires finement squameuses, siégeant souvent au niveau de la face et du cuir chevelu mais tout le tégument peut être touché. L’atteinte cardiaque est la plus grave. Il s’agit typiquement d’un bloc auriculo-ventriculaire congénital qui peut être dépisté dès le 2^e semestre de grossesse par une échographie obstétricale. La plupart des mères sont asymptomatiques au moment du diagnostic du LEN, mais présentent un taux élevé d’anticorps antinucléaires type anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La). Ces anticorps sont de même présents chez le nouveau-né. L’atteinte cutanée disparaît avec l’élimination des IgG maternelles. Alors que l’atteinte cardiaque est définitive et nécessite souvent l’implantation de pacemaker.

Le diagnostic de LEN est basé sur la présence de signes cliniques typiques avec un taux élevé des autoanticorps maternels et/ou infantiles. Un suivi prolongé des nouveaux-nés atteints et de leurs mères est nécessaire pour la détection d’éventuelles maladies auto-immunes.